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病因

慢性支氣管、肺疾??；嚴重的胸廓畸形；肺血管疾??；其他

發病機制和病理

一、肺動脈高壓

1、肺血管功能性改變：肺血管收縮和支氣管擴張。

2、肺血管器質性病變：肺血管構型重建血液粘稠度增加和血容量增多。

二、右心功能改變：右心后負荷增加，右室后壁張力增加，心肌耗氧量增加；心肌供氧減少；右心室肥大，擴大。

三、其它重要器官損害：腦、肝、腎、胃腸、內分泌、血液等。

臨床表現

一、代償期

癥狀：肺胸基礎疾病癥狀，如咳嗽，咳痰、氣促、活動后心悸、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降。

體征：除肺胸疾病體征外，尚可見肺動脈高壓和右心室擴大的體征，如P2>A2，三尖瓣出現收縮期雜音，劍突下心臟搏動增強。

二、失代償期

1、呼吸衰竭

癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，頭痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、譫忘等肺性腦病表現。

體征：明顯發紺，球結膜充血、水腫、腱反射減弱消失，出現病理反射，周圍血管擴張。

2、右心功能衰竭癥狀

癥狀：除肺胸疾病體征外，可見心悸、食欲不振、腹脹、惡心。

體征：發紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可有心律失常，劍下收縮期雜音，甚至收縮期雜音。肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，可有腹腔積液。

并發癥

1、肺性腦病

2、酸堿失衡及電解質紊亂

3、心律失常

4、休克

5、消化道出血

6、彌散性血管內凝血

實驗室和其他檢查

1、X線檢查：右下肺動脈擴張；肺動脈中段突出或其高度≥3mm；中心肺動脈擴張和外周分支纖細；圓錐部顯著突出。

2、ECG：電軸右偏；順時針轉位；肺型P波，V1導聯QRS波型qR，V5的R/S<1；RV1+SV5>1.05mV。

3、超聲心動圖

4、心向量圖檢查

5、動脈血氣分析

6、血液檢查

診斷

診斷需結合病史，并有P2>A2、劍突下心音增強、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高、右室增大或右心功能不全，結合輔助檢查，可作出診斷。

鑒別診斷

1、冠心病

2、原發性心肌病

3、風濕性臟病

4、發紺型先天性心臟病

治療原則

1、代償期：采用中西醫結合的綜合措施，增強患者免疫功能，延緩肺胸基礎病進展，去除急性發作的誘因，減少或避免急性加重期的發生。

2、失代償期：積檢控制感染，通暢氣道，改善呼吸功能，糾正缺氧與二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，處理并發癥。

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