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系統性紅蝴蝶瘡：多見于青年及中年女性，男女之比約為1：10.
本病早期表現多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統同時被侵犯。常表現為不規則發熱，關節疼痛，食欲減退，伴體重減輕、皮膚紅斑等。
皮膚、黏膜損害：約80%的患者出現對稱性的皮損，典型者在開始時與盤狀紅蝴蝶瘡皮損相似，在兩頰和鼻部出現蝶形水腫性紅斑，為不規則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時可見鱗屑，病情緩解時紅斑消退，醫學|教育網搜集整理留有棕色色素沉著，較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時紅腫光亮，時隱時現；發生在口唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者，可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭發可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象，常為本病的早期表現。
全身癥狀：
①發熱：一般都有不規則發熱，多數呈低熱，急性活動期出現高熱，甚至可達40℃～41℃。
②關節、肌肉疼痛：約90%的患者有關節及肌肉疼痛，關節疼痛可侵犯四肢大小關節，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發生積液和潮紅。
③腎臟損害：幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害，可見到各種腎炎的表現，早期尿中有蛋白、管型和紅、白細胞，后期腎功能損害可出現尿毒癥、腎病綜合征表現。
④心血管系統病變：約有1/3的病人有心血管系統的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
⑤呼吸系統病變：主要表現為胸膜炎和間質性肺炎，出現呼吸功能障礙。
⑥消化系統病變：約有40%的患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現。
⑦神經系統病變：神經系統癥狀多見于后期，可表現為各種精神、神經癥狀，如抑郁失眠、精神分裂癥樣改變，嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇。
⑧其他病變：可累及淋巴系統，表現為局部或全身淋巴結腫大，質軟無壓痛。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外，約有20%的病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網膜病變。
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