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筆記本：溶血性貧血

一、分類

1、急性溶血

起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

2、慢性溶血

起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細胞性貧血患者。

二、治療

1、病因治療

去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應立即停藥;感染引起的溶血，應予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。

2、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑

如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40～60mg，分次口服，或氫化考的松每日200～300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。

3、脾切除術(shù)

脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質(zhì)激素治療無效時，可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術(shù)，但效果不肯定。

4、輸血

貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應，給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能，所以應盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。

5、其它

并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。