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臨床助理醫師考點筆記:強直性脊柱炎
來源:易賢網 閱讀:5743 次 日期:2016-08-31 13:51:27
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強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一種主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等,現統稱強直性脊柱炎。該病的臨床特點為腰、頸、胸段脊柱關節和韌帶以及骶髂關節的炎癥和骨化,髖關節常常受累,其他周圍關節也可出現炎癥。本病一般類風濕因子呈陰性,故與Reiter綜合征、牛皮癬關節炎、腸病性關節炎等統屬血清陰性脊柱關節病。

該病在不同地區不同種族的發病率有很大差異,我國強直性脊柱炎的發病率為0.3%。其發病有種族遺傳差異性。該病常見于16~30歲青年人,男性多見,40歲以后首次發病者少見,約占3.3%。有報道男性強直性脊柱炎脊柱疾患呈進行性,女性脊柱病一般較輕。

該病的發病可能與以下因素有關:①遺傳因素:強直性脊柱炎的發病其發病與HLA-B27密切相關,病人HLA-B27陽性率可高達90%~96%;②感染因素:強直性脊柱炎發病率可能與感染相關,病人大便中肺炎克雷白菌檢出率為79%;③免疫因素:60%強直性脊柱炎病人血清補體增高,大部分病例有IgA型類濕因子,血清C4和IgA水平顯著增高,血清中有循環免疫復合物(CIC),但抗原性質未確定。④其他因素:創傷、內分泌、代謝障礙和變態反應等亦被疑為發病因素。總之,目前本病病因未明,尚無一種學說能完滿解釋強直性脊柱炎的全部表現,很可能在遺傳因素的基礎上的受環境因素(包括感染)等多方面的影響而致病。

該病病理改變如下:①主要病理的特征性改變是韌帶附著端病(enthesopathy),病變原發部位是韌帶和關節囊的附著部,即肌腱端的炎癥,導致韌帶骨贅(syndesmophyte)形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟腱炎和其他改變。②病變最初從骶髂關節逐漸發展到骨突關節炎及肋椎關節炎,脊柱的其他關節由上而下相繼受累。強直性脊柱炎周圍關節的滑膜改變為以肉芽腫為特征的滑膜火。滑膜小血管周圍有巨噬細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤、滑膜增厚,經數月或數年后,受累滑膜有肉芽組織形成。關節周圍軟組織有明顯的鈣化和骨化,韌帶附著處均可形成韌帶骨贅,不斷向縱向延伸,成為兩個直接直鄰椎體的骨橋,椎旁韌帶同椎前韌帶鈣化,使脊椎呈“竹節狀”。③隨著病變的進展,關節和關節附近有較顯著的骨化傾向。早期韌帶、纖維環、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯,被肉芽組織取代,導致整個關節破壞和附近骨質硬化;經過修復后,最終發生關節纖維性強直和骨性強直,椎骨骨質疏松,肌萎縮和胸椎后凸畸形。椎骨軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥,最終引起局部骨化。④心臟病變特征是侵犯主動脈瓣,使主動脈前膜增厚,因纖維化而縮短,但不融合,主動瓣環擴大,有時纖維化可達主動脈基底部下方。偶見心包和心肌纖維化,組織學可見心外膜血管有慢性炎性細胞浸潤和動脈內膜炎;主動脈壁中層彈力組織破壞,代之纖維組織,纖維化組織如侵犯房室束,則引起房室傳導阻滯。⑤肺部病變特征是肺組織事斑片狀炎癥伴圓細胞和成纖維細胞浸潤,進而發展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。

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