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肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥預(yù)后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

肺動脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側(cè)。如無正確治療，患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。中華考試網(wǎng)

肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時間小于1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20%病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。

這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75%患者集中于20～40歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發(fā)病。這是一種極易被誤診的疾病，臨床應(yīng)提高警惕。肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。

如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應(yīng)想到本病可能，這時應(yīng)進行超聲心動圖、心導(dǎo)管等檢查檢測肺動脈壓力，并作有關(guān)系列檢查。這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法。被診斷為肺動脈高壓的患者，經(jīng)常會在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院，醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J為：這是不治之癥。其實，這是相當(dāng)陳舊的觀念。

在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說，對于肺動脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。

但是，目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。 這是一種治療費用極為昂貴的疾病，患者急需幫助幾乎所有肺動脈高壓患者都會產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命，值嗎？一些臨床醫(yī)生也認為該病治療價值不大。這種疾病治療費用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔(dān)。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。

發(fā)病原因

肺動脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發(fā)現(xiàn)P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。