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肝豆狀核變性病理改變是臨床執業助理醫師考試要求掌握的內容，醫學教育網搜集整理了相關資料與廣大臨床執業助理醫師的考生分享！

一、肝臟最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區的肝細胞核內糖原變性。核內糖原成塊或呈空泡狀，有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成，以后脂肪滴數量增加，并融合增大。脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性相似，與脂肪變性并存或在脂肪變性前就已發生病變的細胞器是線粒體，線粒體體積增大、膜分離、嵴擴張、呈晶體狀排列，有空泡、基質呈顯著顆粒狀。線粒體變化可能在發病機制上與脂肪變性有關。隨著D-青霉胺的治療，線粒體變化可以減輕甚至消失，說明線粒體的變化是由銅的毒性作用引起。

肝臟由脂肪浸潤到肝硬化這一過程的變化速度個體差異很大。某些患者可發生慢性活動性肝炎，可有單核細胞浸潤，多數為淋巴細胞和漿細胞，可有碎屑樣壞死，并且這種壞死可越過界板，可有肝實質塌陷，橋接樣壞死和肝纖維化，這種慢性活動性肝炎相鑒別。肝臟病變可自然緩解，可進展為大結節性肝硬化或很快發展為暴發性肝炎，后者治療效果很差。

在肝硬化形成過程中可能有肝實質的炎性細胞浸潤或實質壞死，最終形成大結節性或大結節小結節并存的肝硬化，纖維分隔可寬可窄，膽管增生，還可伴有Wilson病早期的一些病理變化如核糖體變性、脂肪變性等醫學`教育網搜集整理。

二、腦整個神經系統均可受累，而以豆狀核、視丘、尾核、腦島和帶狀核受累較重，以豆狀核內的殼核最為顯著。肉眼可見大腦半球有不同程度萎縮，豆狀核縮小、軟化和小空洞形成，組織學顯示神經細胞變性壞死，星形膠質細胞肥大、增生和變性。

三、腎臟銅在近曲小管沉著，顯示脂肪變性和水樣變性。

四、角膜銅沉著在角膜后Descemet膜的周圍形成棕綠色的色素沉著，稱Kayser-Fleischer環。