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本病早期常無癥狀，或無特異性臨床癥狀；當病人出現典型的陣發性皮膚潮紅，并且反應發作，久治不愈者，應想到本病的可能。當病人在皮膚潮紅的同時，伴有心動過速、血壓下降、哮喘、呼吸困難、腹痛、腹瀉等類癌綜合征表現者，更支持本病的診斷。
對被懷疑為類癌綜合征的病人，可做化驗室檢查如粗篩實驗、尿中5-HIAA測定、腫瘤組織中5-HT測定。應用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位檢查技術，為制定手術方案提供診斷資料。
胰島細胞類癌可有典型的類癌綜合征表現：陣發性面色潮紅、低血壓、眼眶周圍水腫和流淚等。
1.陣發性皮膚潮紅：主要發生在顏面部、頸部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮膚潮紅的發生多呈陣發性、突然性出現，呈鮮紅色或暗紅色，持續時間為數分鐘至1～2天不等，但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯。如果病程較久，則在經常發作的部位可出現固定性皮膚改變，局部呈多數細血管擴張，皮膚呈暗紅色。影響皮膚潮紅發作的因素可有：飲酒、疼痛、情緒波動和體力活動等可誘發皮膚潮紅，腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進發作；應用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發生。在發作皮膚潮紅的同時，病人往往伴有心動過速、低血壓、眼眶周圍水腫以及胃腸、肺的癥狀。
2.心血管系統癥狀：病人在出現皮膚潮紅時，可伴有心動過速、血壓下降甚至休克；晚期可發生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
3.呼吸系統癥狀：有20～30%的病人在發生陣發性皮膚潮紅的同時，可出現哮喘和呼吸困難，與支氣管哮喘相似。其機理為5-HT等物質引起支氣管平滑肌痙攣所致。
4.消化系統癥狀：病人可不同程度地伴有腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。腹痛多與原發腫瘤和/或轉移癌的部位、以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關。腹瀉多為水樣，嚴重者1天可達10～20次，應注意與WDHA綜合征的鑒別。
5.眼眶周圍水腫、結合膜出血、流淚，多伴隨皮膚潮紅出現。
6.其他癥狀：伴隨胰島細胞類癌，有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現，如胰島素、胰高血糖素、生長激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質激素等，一般都有相應的特征性表現可供鑒別。在類癌的晚期，也可出現消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質表現。
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